
ASSESSORATO DELLA SALUTE
DECRETO 1 luglio 2011
G.U.R.S. 14 luglio 2011, n. 30
Approvazione del documento tecnico "Percorso assistenziale diagnostico-terapeutico" per la malattia celiaca ed istituzione della commissione sulla malattia celiaca.
L'ASSESSORE PER LA SALUTE
Visto lo Statuto della Regione;
Vista la legge 23 dicembre 1978, n. 833 istitutiva del S.S.N.;
Visto il decreto legislativo 30 dicembre 1992, n. 502, nel testo modificato con il decreto legislativo 7 dicembre 1993, n. 517;
Visto il decreto legislativo 19 giugno 1999, n. 229;
Visto il D.P.C.M. del 29 novembre 2001 (definizione dei livelli essenziali di assistenza), all'allegato 1, in tema di assistenza integrativa, include nei LEA l'erogazione dei prodotti dietetici a categorie particolari;
Visto il D.M. 8 giugno 2001 che, in materia di alimentazione particolare, all'art. 3, comma 3, obbliga le Regioni a fissare dei valori massimi di spesa a carico del S.S.N. per pazienti affetti da "morbo Celiaco";
Vista la legge 4 luglio 2005, n. 123 "Norme per la protezione dei soggetti malati di celiachia, pubblicata nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana n. 156 del 7 luglio 2005;
Visto il D.M. 4 maggio 2006, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana n. 113 del 17 maggio 2006, con il quale vengono fissati i limiti massimi di spesa per l'erogazione dei prodotti senza glutine, di cui all'art. 4, commi 1 e 2 della legge 4 luglio 2005 n. 123;
Visto l'art. 4 del medesimo D.M. del 4 maggio 2006 che, relativamente all'erogazione dei prodotti dietetici senza glutine ai soggetti affetti da celiachia, abroga l'allegato 1 al D.M. 8 giugno 2001, facendo espresso riferimento al Registro nazionale dei prodotti, che il Ministero della salute aggiorna periodicamente;
Visto il decreto n. 8410 del 25 luglio 2006 che ha fissato i tetti di spesa massimi, secondo le disposizioni ministeriali, con riferimento alle fasce d'età e sesso;
Visto la legge n. 5 del 14 aprile 2009, concernente "Norme di riordino del servizio sanitario regionale";
Vista la nota dirigenziale prot. n. 537 del 18 marzo 2010 e nota prot. n. 541 del 19 marzo 2010, con le quali è stato istituito un tavolo tecnico costituito da esperti medici nel settore, un rappresentante dell'Associazione italiana di celiachia, i dirigenti dei servizi 9 e 5 del dipartimento pianificazione strategica nonché il dirigente dell'area interdipartimentale 2 competente per materia, con le finalità di costruire il percorso assistenziale per la malattia celiaca secondo il modello Hub e Spoke, riconsiderare i tetti di spesa, ampliare i canali di distribuzione dei prodotti senza glutine;
Visto il piano sanitario regionale "Piano della salute" 2011-2013, approvato con parere favorevole dalla IV Commissione unitamente alle integrazioni apportate, che prevede la costituzione di "reti assistenziali", in quanto ritenute un ambito prioritario di intervento offrendo al cittadino maggiori garanzie di continuità e gestione dei propri problemi di salute;
Preso atto del lavoro svolto dal sopracitato tavolo tecnico che ha condiviso ed approvato la definizione del percorso assistenziale del paziente celiaco di cui all'allegato Documento tecnico e relativi allegati A1, A2, A3, A4, A5, che individuano la rete assistenziale regionale per diagnosi e cura della malattia celiaca.
Considerato, al fine di proseguire i lavori del predetto tavolo tecnico, di volere istituire la commissione regionale per la malattia celiaca;
Decreta:
Per le finalità citate in premessa, è istituita la commissione sulla malattia celiaca composta come segue:
- dott.ssa Maria Grazia Furnari (dirigente dell'area inter. 2 DPS);
- dott.ssa Anna Maria Abbate (funzionario direttivo dell'area inter. 2 DPS);
- dott.ssa Maria Lume Bua (funzionario direttivo del servizio 5 DPS);
- dr. Maurizio D'Arpa (dirigente del servizio 9 DPS);
- dr.ssa Gabriella Iannolino (dirigente dell'UOB.......... del dipartimento ASOE);
- dr. Stefano Campo (funzionario direttivo del dipartimento ASOE);
- avv. Leone Fabio o suo delegato (in qualità di presidente dell'Associazione italiana celiachia Sicilia Onlus).
- dr. Salvatore Amato (presidente regionale dell'ordine dei medici);
- dott.ssa Cinzia D'Agate (gastroenterologa dell'A.O.U. Policlinico di Catania);
- prof. Giuseppe Magazzù (dir. gastroenterologia pediatrica dell'A.O.U. Policlinico Messina);
- prof. Mario Cottone (direttore U.O. medicina dell'A.O. Cervello-Villa Sofia).
I compiti di segreteria saranno svolti dall'area interdipartimentale 2 DPS.
E' approvato il Documento tecnico "Percorso assistenziale diagnostico-terapeutico" per la malattia celiaca ed i relativi allegati A1, A2, A3, A4, A5, che fanno parte integrante del presente decreto, inerenti la definizione della rete regionale secondo il modello Hub&Spoke.
Sono individuati i centri HuB regionali, di cui all'allegato A1, secondo i criteri stabiliti nel Documento tecnico così come condivisi dal tavolo preposto, nonché i compiti assegnati ed i relativi referenti.
Entro 30 giorni dalla pubblicazione del presente decreto, le aziende sanitarie, nell'ambito del territorio di competenza, procederanno ad individuare i centri Spoke regionali, secondo i criteri stabiliti nello stesso Documento tecnico allegato.
Le attività di monitoraggio e sviluppo della rete saranno coordinate dalla dott.ssa Maria Grazia Furnari, preposta anche all'attuazione del Piano sanitario regionale 2011-2013.
Il presente decreto sarà trasmesso alla Gazzetta Ufficiale della Regione Siciliana per la pubblicazione.
Palermo, 1 luglio 2011.
RUSSO
Allegato A
ATTO D'INDIRIZZO PER LA DEFINIZIONE DEL PERCORSO ASSISTENZIALE DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO DELLA MALATTIA CELIACA
Premessa
La malattia celiaca (MC) è una condizione clinica frequentemente non diagnosticata perché i sintomi possono essere sfumati, non specifici o extraintestinali o per mancanza di consapevolezza della malattia da parte dei medici (1). Strategie di case finding in adulti in aree a bassa prevalenza di MC hanno incrementato il tasso di diagnosi (2), pur ricercando solo pochi sintomi per definire i soggetti a rischio. Analoghe strategie in età pediatrica hanno indotto un incremento di diagnosi sia in aree a bassa che ad alta prevalenza nota di MC ( 3,4).
È ipotizzabile che una strategia di case finding mirata a ricercare tutte le condizioni dimostrate essere a rischio di celiachia (1) possa incrementare ulteriormente il numero delle diagnosi, oltre che aumentare la consapevolezza dei Medici per la MC.
Il sistema HLA svolge un ruolo cruciale nella patogenesi della malattia celiaca innescando la risposta immunitaria specifica, attraverso la presentazione ai linfociti T-helper dei peptidi del glutine modificati dalla transglutaminasi, enzima ubiquitario presente anche nell'intestino (5). Nonostante questa risposta immunitaria si concretizzi normalmente in un danno intestinale, è possibile che esista una sensibilità al glutine (SG) che non implica necessariamente la presenza di un'enteropatia condizione indispensabile per la diagnosi di malattia celiaca (MC). Esistono, infatti numerose e consolidate evidenze che dimostrano come il glutine della dieta possa scatenare un danno immunomediato in organi bersaglio diversi dall'intestino (1). Dato ancora più interessante è che il danno extraintestinale può presentarsi in assenza di un'enteropatia documentabile all'istologia convenzionale come dimostrato in passato per la Dermatite herpetiforme e più recentemente per l'Atassia sporadica (6). Dati sperimentali suggeriscono infatti che, negli individui con sensibilità al glutine, esiste un range di anormalità mucosali del piccolo intestino che vanno da lesioni atrofiche irreversibili a una mucosa istologicamente normale (7). In quest'ultimo caso è però possibile, mediante tecniche di immunoistochimica (IHC) su biopsia duodenale, rivelare marcatori mucosali espressione di un un priming immunologico indotto dal glutine (8). Si calcola che nei centri di III livello la frequenza con la quale soggetti con sierologia positiva (anticorpi antitranglutaminasi
o antiendomisio) e un HLA predisponente a celiachia presentano solo lesioni istologiche minime si aggira intorno al 20%. Tali soggetti soddisfano il criterio della celiachia potenziale dove la sola lesione, in presenza di un'architettura villosa normale, è caratterizzata da un incremento dei linfociti intraepiteliali (9). L'importanza di diagnosticare precocemente tali forme deriva dai rischi che questi soggetti hanno di sviluppare deficit nutrizionali selettivi, quali anemia carenziale o osteopenia fino a una osteoporosi (10), o, come detto prima complicanze autoimmuni (9). Per tale motivo sono stati proposti dei criteri per avviare una dieta senza glutine in tali soggetti con lieve enteropatia a condizione che si dimostri la glutino dipendenza della sintomatologia e delle lesioni istologiche, e della risposta immunitaria sierologica (10). Più recentemente, dopo un RCT che dimostrava la slatentizzazione di queste lesioni che evolvevano in una atrofia dei villi solo in soggetti lasciati a dieta libera (11) veniva proposto di porre in tali soggetti una diagnosi di malattia celiaca. In contrasto con tali dati, a fronte di circa il 30% di soggetti che slatentizzano il danno dei villi intestinali, c'è circa un 15% di soggetti che presentano una normalizzazione della sierologia nel tempo pur mantenendo una dieta libera (9). Tali dati contrastanti suggeriscono l'effettuazione di ulteriori studi mirati a individuare i marcatori sierologici o istologici predittivi dello sviluppo di atrofia dei villi. Dal punto di vista pratico, tali dati impongono di affidare a centri di riferimento la gestione di tali casi senza porre una diagnosi di celiachia definitiva.
E' certo che in atto l'esigenza maggiormente avvertita è quella di colmare la discrepanza tra la prevalenza attesa e quella attuale di celiachia con una campagna di sensibilizzazione dei medici del territorio e ospedalieri con i suddetti progetti di case finding. E' altrettanto importante, tuttavia, verificare le diagnosi che spesso vengono poste di celiachia in assenza di anticorpi circolanti, sulla base di lesioni istologiche, il più spesso esito di artefatti tecnici per il numero e l'orientamento inadeguati dei frammenti bioptici duodenali. Per tale motivo l'adozione di una scheda diagnostica, che obbligatoriamente dovrà essere compilata nei centri ospedalieri potrà fornire un quadro epidemiologico più veritiero della malattia celiaca in Sicilia. A tal fine, la creazione di un registro potrà consentire di valutare la qualità dell'assistenza, la conoscenza epidemiologica della malattia e delle complicanze e la pianificazione degli interventi e la valutazione dei costi, nonché potrà costituire la premessa per la creazione di una siero-istoteca.
Dermatite erpertiforme
La dermatite erpetiforme (DE) di Dühring è una dermatite eruttiva, polimorfa, pruriginosa a decorso cronico recidivante, che si associa ad un'enteropatia glutine-sensibile ed è considerata l'equivalente cutaneo della celiachia e come tale rientra nell'oggetto di questo documento.
La DE si caratterizza per le seguenti peculiarità:
- esordisce anche nell'età infantile, generalmente dopo i 5 anni o nei giovani adulti con un picco massimo di incidenza tra i 20 e i 40 anni;
- la diagnosi di questa affezione, suggerita dal quadro clinico ed istopatologico, si basa principalmente sui risultati dell'esame di immunofluorescenza diretta che documentano un caratteristico deposito granulare di IgA alla sommità delle papille dermiche nel 100% dei casi;
- è gestita prevalentemente dal dermatologo in quasi tutte le fasi del suo iter clinico: sospetto diagnostico, biopsia cutanea, diagnosi immunopatologica;
- condivide con le altre espressioni di MC la necessità della dieta priva di glutine, del bilancio iniziale di salute e della sorveglianza per patologie di accompagnamento.
Il paziente con DE rientra pertanto nel registro dei celiaci e segue il percorso assistenziale del presente atto.
Obiettivi:
- Creazione di una rete regionale integrata per la diagnosi e il follow up dei pazienti con malattia celiaca al fine di garantire: una diagnosi più precoce, riduzione dell'inappropiatezza diagnostica, impiego ottimale delle risorse.
- Campagna di sensibilizzazione dei MMG e PLS sulla diagnosi di MC, mediante un pacchetto formativo predeterminato a carattere regionale sulla base delle indicazioni dell'apposito tavolo tecnico.
- Creazione di un registro regionale della malattia celiaca.
- Ridefinizione del sistema di erogazione dei prodotti alimentari privi di glutine.
Creazione di una rete regionale integrata per la diagnosi e il follow up dei pazienti con malattia celiaca
Le "reti assistenziali" sono ritenute un ambito prioritario di intervento per la regione Sicilia. in accordo con la normativa nazionale (legge 4 luglio 2005 n. 123) e con il piano sanitario regionale 2011-2013.
L'assistenza ospedaliera secondo il principio delle reti integrate prevede la concentrazione della casistica più complessa o la necessita di sistemi più complessi di gestione, in un numero limitato di centri (HUB) che trattino volumi di attività tali da garantire la miglior qualità dell'assistenza erogata e il miglior utilizzo delle risorse organizzative e tecnologiche disponibili.
L'attività di tali centri è fortemente integrata attraverso connessioni funzionali con quella dei centri periferici (SPOKE) che assicurano l'assistenza per la casistica a minore grado di complessità.
Criteri di identificazione Centri HUB
In una fase iniziale i centri HUB in Sicilia sono identificati sulla base di una documentata esperienza nella diagnosi e nella presa in carico globale di malattia celiaca con almeno 150 diagnosi o follow up di soggetti, in presenza di risorse obbligatorie quali la determinazione degli anticorpi antitransglutaminasi, l'esecuzione di esofagogastroduodenoscopia con prelievo di un numero minimo di frammenti bioptici duodenali adeguatamente orientati e di un laboratorio di anatomia patologica che determini e quantifichi con tecniche di immunoistochimica il numero dei linfociti intraepiteliali (CD3).
Sulla base dei criteri su esposti sono state identificate le seguenti Aziende sanitarie quali Centri HUB, di seguito elencate, e i rispettivi referenti per la MC, di cui all'allegato A1:
- Agrigento: A.S.P. Agrigento - Ospedale "Giovanni Paolo II" di Sciacca;
- Catania: A.O.U. Policlinico - Vittorio Emanuele - P.O. "G. Rodolico" di Catania;
- Messina: A.O.U. Policlinico "G. Martino" di Messina;
- Palermo: Azienda ospedali riuniti Villa Sofia-Cervello ARNAS Civico-Di Cristina-Benfratelli di Palermo;
- Ragusa: A.S.P. Ragusa - Ospedale "R. Guzzardi" di Vittoria;
- Siracusa: A.S.P. Siracusa - Ospedale "Umberto I";
- Trapani: A.S.P. Trapani - Ospedale "S. Antonio Abate". Le province di Caltanissetta ed Enna faranno riferimento a un HUB regionale.
Le diagnosi di dermatite herpetiforme faranno riferimento agli HUB regionali.
Compiti dei centri HUB:
- diagnosi e inquadramento iniziale;
- rivalutazione diagnostica;
- compilazione della scheda predisposta (allegato A2) per la certificazione di malattia (allegato A3) da intendersi definitiva, salvo diverse indicazioni del Centro HUB;
- follow-up del paziente celiaco in collaborazione con i MMG/PLS;
- assistenza multidisciplinare (coordinamento delle figure professionali che collaborano al percorso assistenziale (endoscopista, anatomo-patologo, laboratorista/immunologo, endocrinologo, neurologo, ginecologo, dermatologo, psicologo, dietista ecc.);
- educazione alimentare ai pazienti ed alle rispettive famiglie e supporto informativo;
- screening dei parenti di primo grado e di altri soggetti a rischio;
- iniziative di aggiornamento rivolte ai componenti del team e ai MMG e PLS;
- conservazione dei materiali biologici destinati alla revisione dei casi ed alla ricerca.
Criteri di identificazione Centri SPOKE
In aggiunta a un ambulatorio dedicato, devono essere soddisfatti 2 dei 3 seguenti requisiti:
- determinazione degli anticorpi antitransglutaminasi;
- effettuazione della esofagogastroduodenoscopia;
- laboratorio di anatomia patologica.
Compiti dei Centri SPOKE
Con il coordinamento dei Centri HUB, i Centri spoke avranno il compito di:
- diagnosi e inquadramento iniziale, assicurano la conferma diagnostica mediante la scheda che obbligatoriamente dovrà essere compilata e trasmessa con mezzi rapidi (fax o e-mail) a un Centro HUB;
- rilasciare la certificazione (allegato A4) accompagnata dalla conferma del Centro HUB (allegato A5);
- Follow-up del paziente celiaco in collaborazione con i MMG/PLS;
- assistenza multidisciplinare (coordinamento delle figure professionali che collaborano al percorso assistenziale (endoscopista, anatomopatologo, laboratorista/immunologo, endocrinologo, neurologo, ginecologo, dermatologo, psicologo, dietista ecc.) in collaborazione eventualmente con un Centro HUB;
- educazione alimentare ai pazienti ed alle rispettive famiglie e supporto informativo;
- screening dei parenti di primo grado e di altri soggetti a rischio.
Sulla base dei criteri suddetti sono identificati dall'Assessorato i Centri SPOKE che faranno parte della rete assistenziale della MC, sulla base delle dichiarazioni delle direzioni generali (allegato A6).
Modalità di percorso
Il paziente celiaco riceverà la certificazione di MC dai Centri della rete assistenziale. In caso di diagnosi posta in un Centro SPOKE la certificazione (allegato A4) deve essere accompagnata dalla scheda di conferma del centro HUB (allegato A5).
Il paziente si recherà, producendo la suddetta certificazione, presso il distretto della A.S.P. di residenza dove verranno rilasciati:
1) l'autorizzazione per acquisire i prodotti senza glutine presso le farmacie territoriali dei servizi A.S.P. o presso le farmacie conven-zionate o presso altri fornitori specializzati individuati con apposite direttive regionali e autorizzati dalle direzioni delle A.S.P.;
2) l'attestato che gli riconosce il diritto ad usufruire, in regime di esenzione dalla partecipazione alla spesa, delle prestazioni specialistiche presenti nei livelli di assistenza.
Tetti di spesa
Con successivo provvedimento assessoriale saranno ridefiniti i tetti di spesa individuati con decreto n. 8410 del 25 luglio 2006.
Altri attori del percorso assistenziale
A) Medici di medicina generale/Pediatri di libera scelta.
B) Ordine dei medici nell'ambito dell'"Educazione terapeutica".
C) Associazione italiana celiachia Sicilia Onlus.
Medici di medicina generale/Pediatri di libera scelta
Il coinvolgimento di questi operatori è fondamentale per ottenere la diagnosi in un alto numero di pazienti. Il loro coinvolgimento costituisce uno degli obiettivi del presente atto d'indirizzo mediante "Campagna di sensibilizzazione dei MMG e PLS per la diagnosi di celiachia, mediante un pacchetto formativo predeterminato a carattere regionale sulla base delle indicazioni dell'apposito tavolo tecnico" in altra parte specificata.
Ordine dei Medici nell'ambito dell'"Educazione terapeutica"
Associazione italiana celiachia Sicilia Onlus
L'Associazione di volontariato AIC Sicilia Onlus collabora con le strutture del Servizio sanitario regionale all'educazione dell'autocontrollo ed autogestione del paziente, alla divulgazione della corretta conoscenza della patologia a livello sociale ed alla verifica della qualità del servizio. Collabora inoltre con le medesime strutture alle iniziative di formazione ed informazione che si rendano necessarie. Partecipa all'elaborazione dei programmi di aggiornamento, alla stesura delle linee guida, dei protocolli e dei percorsi assistenziali e supporta la creazione della scheda elettronica che costituisce lo strumento con il quale si realizza il percorso assistenziale.
Tale scheda, elaborata dall'Assessorato della salute che sarà resa disponibile su base regionale per l'utilizzo nei Presidi ospedalieri delle A.S.P. e dalla Aziende sanitarie ospedaliere e ospedaliere/universitarie - conterrà dati demografici, clinici e diagnostici di follow up. L'utilizzo di tale scheda è condizione senza la quale non sarà possibile rilasciare la certificazione di diagnosi di malattia celiaca (allegato A2).
La compilazione della scheda (cartacea fino a quando non sarà disponibile la versione elettronica) sarà a carico degli HUB o di altri presidi ospedalieri che in seguito verranno identificati come SPOKE. La compilazione da parte degli SPOKE, dovrà essere convalidata da uno degli HUB regionali. Tale scheda compilata consentirà ai cittadini di ricevere dall'A.S.P. di appartenenza le certificazioni per usufruire dei benefici previsti dalla legge.
Lo sviluppo di database clinico dedicato servirà anche per perseguire l'obiettivo della creazione di un Registro in una seconda fase.
Tavolo di monitoraggio
Gli attori del percorso sono impegnati ad effettuare un confronto e monitaraggio per:
- verificare l'applicazione uniforme del percorso assistenziale sul territorio regionale;
- valutare nuove esigenze o problematiche che possono verificarsi nel tempo;
- valutare l'appropriatezza e la qualità delle prestazioni erogate.
Campagna di sensibilizzazione dei MMG e PLS per la diagnosi di malattia celiaca
Obiettivo
Aumentare la consapevolezza dei medici per la MC per individuare i casi non diagnosticati.
Metodi
Attraverso un referente identificato presso le A.S.P. saranno organizzati dei seminari nel corso d'incontri per piccoli gruppi (massimo 40) delle categorie sopra citate.
Sarà successivamente adottata una strategia di case finding mirata a ricercare tutte le condizioni dimostrate essere associate a MC.
Indicatori
Si valuterà come indicatore l'incremento di diagnosi, nell'anno in cui si svolgerà il progetto, rispetto a un controllo storico.
Creazione di un Registro regionale della malattia celiaca
La realizzazione del Registro è in accordo a quanto previsto dal piano sanitario regionale, in quanto la realizzazione di tali interventi deve favorire la costituzione di network professionali in grado di coinvolgere l'insieme delle Aziende sanitarie della Regione per la conoscenza epidemiologica e la valutazione della qualità dell'assistenza. L'acquisizione dei dati mediante il registro costituirà la base razionale per la pianificazione degli interventi e la valutazione precoce dell'efficienza delle tecnologie acquisite e dell'assistenza erogata.
Nella fase prospettica avrà la finalità principale di raccogliere i dati clinici di tutti i pazienti secondo un formato condiviso, al fine di una corretta valutazione della casistica.
La partecipazione al registro permetterà implicitamente di uniformare sempre più la metodologia di approccio al paziente.
Sarà realizzato sulla base della scheda utilizzata per la creazione della rete regionale integrata, con aggiornamenti periodici (allegato A2) che potranno comprendere anche, l'andamento della sierologia dopo l'inizio della dieta e il monitoraggio della spesa sanitaria in relazione alla dieta.
Il registro consisterà in un data-base attivo nell'ambito di un sito web cui ciascun HUB potrà accedere apportando nuovi dati o scaricando la casistica giacente. I dati contenuti nel registro saranno condivisi da tutti i presidi e potranno essere consultati e pubblicati secondo regole prestabilite. In prospettiva sarà possibile coinvolgere nel registro altre entità, italiane ed estere opportunamente accreditate, con l'intento di realizzare una casistica sempre più ampia e statisticamente significativa.
La responsabilità e il regolamento del registro saranno stabiliti con apposito atto regionale.
Referenze essenziali
1) Fasano A., Catassi C.: Gastroenterology 2001; 120: 636-51.
2) Hin H.: B.M.J. 1999; 318: 164-167.
3) Ventura A. et al.: Clin. Pediatr. (Phila) 2001; 40: 575-7.
4) Scoglio R. et al.: J. Pediatr. 2002 Mar; 140: 379-80.
5) Hadjivassiliou M. et al.: Lancet 1996; 347: 369-71.
6) Marsh M.N.: Baillieres Clin. Gastroenterol. 1995; 9: 273-93.
7) Maki M. et al.: Gut. 1991; 32:1412-14.
8) Troncone R. et al.: Eur. J. Endocrinol. 2002; 146: 479-83.
9) Tosco A. et al.: Clin Gastroenterol. Hepatol. 2010; Sep. 17 epub.
10) Kaukinen K. et al.: Dig. Dis. Sci. 2001; 46: 879-86.
11) Kurppa K. et al.: Gastroenterology 2009; 136: 816-23.
Allegato A1
ELENCO DEI CENTRI HUB E DEI RELATIVI REFERENTI
Agrigento
A.S.P. Agrigento - Ospedale "Giovanni Paolo II" di Sciacca. Referente: Antonio Carroccio.
Catania
A.O.U. Policlinico - Vittorio Emanuele - P.O. "G. Rodolico" di Catania.
Referenti: Carmela Cinzia D'Agate - Massimo Spina.
Messina
A.O.U. Policlinico "G. Martino" di Messina. Referenti: Giuseppe Magazzù - Salvatore Pellegrino.
Palermo
Azienda Ospedali riuniti Villa Sofia-Cervello.
Referente: Lorenzo Oliva.
ARNAS Civico-Di Cristina-Benfratelli di Palermo
Referente: Francesca Cavataio.
Ragusa
A.S.P. Ragusa Ospedale "R. Guzzardi" di Vittoria. Referente: Fabrizio Comisi.
Siracusa
A.S.P. Siracusa - Ospedale "Umberto I". Referente: Sebastiana Malandrino.
Trapani
A.S.P. Trapani - Ospedale "S. Antonio Abate". Referenti: Pietro Di Stefano - Andrea Ditta.
In caso di indisponibilità del referente indicato sarà il tavolo tecnico per la malattia celiaca a identificarne uno nuovo.
Allegato A2
Nome e cognome paziente.......................... sesso............. data di nascita.......................... C.F. .......................... telefono.......................... indirizzo.......................... indicazione esame..........................
Nome e cognome del medico che ha posto la diagnosi: .......................... telefono.......................... struttura presso la quale è stata posta la diagnosi: ..........................
Sospetto diagnostico
- Familiarità per celiachia (I e II grado)/....../.
Età d'insorgenza sintomi:
- Diagnosi precedente di celiachia poi giudicata "guarita"/....../
- Anemia (Hb < 11.5 g/dl nelle donne e <12g/dl negli uomini) carenziale resistente a trattamento con ferro/....../
- Astenia/facile stancabilità/....../
- Diarrea cronica/malassorbimento/....../
- "Intestino irritabile"/....../
- Perdita di peso, bassa statura (<18 anni)/....../
- Ipertransaminasemia isolata e persistente (ALT/AST >2 volte la norma >3 mesi)/....../
- Tiroidite autoimmune/....../
- Malattie autoimmuni (diabete tipo I, artrite reumatoide, LES) con diagnosi confermata in centro ospedaliero/....../
- Deficit di IgA/....../
- Stomatiti ricorrenti (>4 per anno)/....../
- Infertilità o aborti ricorrenti (>2)/....../
- Epilessia resistente a trattamento o con calcificazione endo-craniche /....../
- Atassia/....../
- Artralgie ricorrenti (>6 episodi l'anno)/....../
- Dermatite erpetiforme (anche se solo sospettata), vitiligo, alopecia/....../
- Linfoma non Hodgkin/....../
- Osteoporosi negli uomini o pre menopausa /....../
- Sindrome di Down/....../
- Sindrome di Turner/....../
- Altra patologia associata.
Sierologia
TGA-IgA neg./....../pos./....../......x N (non test rapido)
EMA-IgA neg./....../pos./....../
AGA Deamidati neg./....../pos./....../
AGA-IgA neg./....../pos.(se <3 anni)/....../
Se negativi, IgA circolanti: se deficit test nella classe G.
Laboratorio dove è stata determinata:..............................................................
* Non eseguiti/....../
Endoscopia
* Non eseguita/....../Eseguita/....../
Struttura presso la quale è stata effettuata: ...............................
Nome e cognome dell'operatore...............................
Data endoscopia...............................
Referto endoscopico: ...............................
Numero biopsie:........................
Orientamento: Si/....../ No/....../
Scheda di valutazione istopatologica
Utilizzo e compilazione completa scheda Assessorato: Si/....../ *No/....../
Biopsie duodenali - Numero preparato........................
N. campioni *1/....../ 2 o più/....../
Orientamento corretto............................ * non corretto..................................
Sede del prelievo: ...............................
Villi: normali (rapporto villi/cripte 3:1) ...............................
Lieve o moderati accorciamento e smussamento dei villi con rapporto villi/cripte alterato..............................
Presenza solo di abbozzi villosi..............................
Assenza dei villi ("mucosa piatta")..............................
Linfociti intraepiteliali (IELs): n. ............ contati su almeno 5 villi per 100 enterociti
Valutazione immunoistochimica: Si/....../ No/....../
Diagnosi: (secondo la classificazione di Oberhuber et al. Eur. J. Gastroenterol Hepatol 1999)
* Tipo 0.................. |
normale |
* Tipo 1.................. |
aumento IELs |
* Tipo 2.................. |
aumento IELs e iperplasia delle cripte |
Tipo 3a - Lieve, moderato accorciamento e smussamento dei villi con iperplasia delle cripte e rapporti villi cripte <1:3..................
Tipo 3b - Atrofia subtotale dei villi rappresentati solo da abboz-zi villosi..........................................
Tipo 3c - Atrofia totale dei villi, con assenza dei villi (mucosa piatta)....................................
Deposito di IgA granulari sulla membrana dermo-epidermica (solo per biopsie cutanee nel sospetto di dermatite herpetiforme)
Osservazioni...............................
Data:................................................
Nome, cognome e Ospedale del patologo...............................
Diagnosi
Definitiva/....../
Da verificare/....../
Privacy - Ai sensi dell'art. 13 del decreto legislativo n. 196/2003 "codice in materia di protezione dei dati personali" e s.m.i, i dati acquisiti saranno trattati, anche con l'ausilio di strumenti elettronici, direttamente e/o tramite terzi, esclusivamente nel rispetto della normativa vigente.
* La mancata diagnosi comporterà il mancato inserimento nel Registro se non dopo rivalutazione
Allegato A3
CERTIFICATO DI MALATTIA CELIACA DEL CENTRO HUB DELL'AZIENDA SANITARIA................................................
Si certifica che..............................., nato a..............................., il........................ C.F. ............................... e residente a............................... è affetto da malattia celiaca.
Timbro e firma del referente
...............................
Data................................
Allegato A4
CERTIFICATO DI MALATTIA CELIACA DEL CENTRO SPOKE DELL'AZIENDA SANITARIA...............................
Si certifica che..............................., nato a..............................., il.......................... C.F. ............................... e residente a............................... è affetto da malattia celiaca.
Timbro e firma del referente
...............................
Data.....................................
Si allega conferma diagnostica del Centro HUB.
Allegato A5
SCHEDA DI CONFERMA DIAGNOSTICA DI MALATTIA CELIACA
A CURA DEL CENTRO HUB DELL'AZIENDA SANITARIA
...................................................................................................................
Sulla base dei dati forniti dal Centro SPOKE dell'Azienda sanitaria...............................
si conferma/....../ * non si conferma/....../
la diagnosi di malattia celiaca per il paziente..............................., nato a............................... il............................... C.F. ...............................
* Motivi della mancata conferma: ...............................
Timbro e firma del referente del Centro HUB
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