REPUBBLICA ITALIANA

REGIONE SICILIANA

ASSESSORATO DELLA SALUTE

DOCUMENTO TECNICO

"Attivazione del percorso diagnostico-terapeutico assistenziale (PDTA) per le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) della Regione Sicilia"

Premessa

Le malattie infiammatorie croniche dell'intestino (MICI) hanno un'incidenza in Italia stimata intorno ai 10-15 nuovi casi su 100.000 abitanti all'anno, con una prevalenza calcolata di circa lo 0,2 - 0,4%.

In Sicilia, dai dati provenienti dall'Osservatorio epidemiologico regionale, è stata rilevata una incidenza per le MICI, nell'anno 2013, di 27 casi per 100.000/anno: per la Malattia di Crohn 16 casi per 100.000/anno, per gli uomini, e 13 casi per 100.000/anno per le donne; per la colite ulcerosa 15 casi incidenti su 100.000/anno per gli uomini e 11 casi per 100.000/anno per le donne.

Trattasi di malattie croniche potenzialmente invalidanti per il paziente e che richiedono un elevato impiego di risorse sanitarie.

Nonostante tale impatto epidemiologico ed assistenziale, permangono notevoli differenze tra i vari centri ospedalieri relative, ad esempio, alla tempestività della diagnosi, all'accesso alle terapie farmacologiche - con particolare riguardo a quelle innovative - ad un'appropriata ed efficace presa in carico dei pazienti. Uno degli strumenti che maggiormente risponde a risolvere tali differenze, in particolare quando si parla di patologie croniche, è rappresentato dal PDTA. Il PDTA, infatti, disegna un piano interdisciplinare di cura creato per rispondere a bisogni complessi di salute del cittadino, promuovendo la continuità assistenziale, favorendo l'integrazione fra gli operatori, riducendo la variabilità clinica, diffondendo la medicina basata sulle prove (EBM), utilizzando in modo congruo le risorse. In particolare, i PDTA rispondono efficacemente alla frammentazione organizzativa dei servizi sanitari, specie nell'interfaccia ospedale-territorio, riducendo i rischi connessi al passaggio del paziente dall'ospedale ai servizi territoriali e alla medicina di base. Allo stesso modo offrono garanzie e semplificazione al paziente che non deve rimbalzare da un servizio all'altro, con inutili duplicazioni e spese per il SSN, ma ha un iter già organizzato.

La realizzazione di un PDTA permetterà quindi di definire in modo chiaro e condiviso un percorso di cura in grado di:

- garantire una diagnosi precoce;

- effettuare una valutazione multidimensionale del bisogno di salute;

- integrare gli interventi;

- garantire l'appropriatezza delle prestazioni;

- migliorare la qualità dell'assistenza;

- garantire la presa in carico del paziente senza frammentazione del percorso;

- gestire correttamente la patologia riducendo le complicanze;

- garantire equità di accesso alle diagnosi ed ai trattamenti sul territorio regionale.

Inoltre, la diretta conseguenza della realizzazione di un PDTA a livello regionale sarà la creazione di una Banca dati per l'identificazione dei nuovi casi di pazienti siciliani affetti da MICI (casi incidenti).

Tale mole di dati ha numerose potenziali applicazioni dal punto di vista pratico e scientifico, quali: definizione dell'incidenza/prevalenza delle MICI sul territorio siciliano; rilevazione dei percorsi diagnostico- terapeutici dei pazienti e i tempi di latenza tra esordio della sintomatologia e diagnosi; monitoraggio degli esiti di maggior impatto socio/economico (es. ospedalizzazioni, interventi chirurgici, eventi avversi ai farmaci, mortalità); definizione delle caratteristiche cliniche delle MICI in Sicilia.

Il PDTA per le MICI, ratificato dal Ministero della salute e approvato in conferenza Stato-Regioni con accordo siglato in data 20 ottobre 2015, prot. Rep. Atti n. 171/CSR, verrà modellato secondo le indicazioni del gruppo italiano per lo studio delle malattie infiammatorie croniche intestinali (IG-IBD) e delle associazioni di cittadini e malati (AMICI onlus e CittadinanzaAttiva).

A. Struttura del PDTA per le MICI della Regione Sicilia

In conformità alle finalità di cui in premessa, l'attuale organizzazione del PDTA si struttura come descritto di seguito.

Il PDTA per le MICI sarà implementato sulla Rete regionale dei farmaci biologici per le MICI, istituita con D.A. n. 1439/2012, costituendone di fatto una sua estensione.

Lo stesso decreto n. 1439 del 18 luglio 2012, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale della Regione Sicilia del 10 agosto 2012, riporta i requisiti di base dei centri Hub e dei centri Spoke, definiti dalla commissione regionale per la gestione terapeutica delle malattie infiammatorie croniche dell'intestino identificando, altresì, i centri.

Il PDTA prevede il coinvolgimento del medico di medicina generale (MMG) ed il pediatra di libera scelta (PLS) il cui ruolo è di fondamentale importanza ai fini della diagnosi precoce, della gestione integrata delle terapie, e del follow-up dei pazienti affetti da MICI. Con l'auspicio di una vasta capillarizzazione di tale collaborazione, si prevede in una prima fase sperimentale il coinvolgimento di una piccola quota di MMG nella fase diagnostica (di cui al punto D) tramite un sottoprogetto pilota, di intesa con i rispettivi ordini dei medici coinvolti. Tutti i centri facenti parte del PDTA ed i MMG/PLS aderenti coordineranno le proprie attività immettendo i dati dei singoli pazienti nella piattaforma web based di cui al successivo punto B.

B. Accesso alla piattaforma web based

La piattaforma web based del PDTA, di cui al D.A. n. 1439/2012, che si implementerà sulla già esistente rete dei biologici in uno spazio dedicato, è stata creata all'interno del software su progetto del responsabile scientifico della suddetta piattaforma.

Tutti i dati clinici contenuti nella piattaforma saranno a disposizione della Commissione regionale e dell'Assessorato della salute per le valutazioni periodiche dell'attività correlata con il PDTA. Tutti i centri che aderiscono al PDTA avranno accesso con un proprio nome utente e password alla piattaforma web based e registreranno i dati anagrafici e clinici di tutti i pazienti con MICI o sospetto di MICI (di cui all'allegato 1 "Sintomi suggestivi di MICI) seguiti presso le proprie strutture. Ad ogni paziente il sistema assegnerà automaticamente un codice personale. Al momento della registrazione il paziente sottoscriverà il consenso informato per l'utilizzo ai fini sanitari dei dati personali e clinici. I dati saranno accessibili a tutte le varie figure professionali della rete in possesso di nome utente e password.

C. Figure professionali coinvolte

Il coordinamento e la gestione del PDTA saranno eseguiti da diverse figure professionali, di seguito riportate:

- Personale sanitario dei centri ospedalieri Hub e Spoke facenti parte del PDTA.

- MMG/PLS che aderiranno al PDTA (inizialmente come sottoprogetto pilota)

D. Linee guida per l'appropriatezza diagnostica e terapeutica

Il PDTA per le MICI della Regione Sicilia seguirà ed applicherà gli indirizzi diagnostici e terapeutici indicati dalle linee guida nazionali (IG-IBD - Gruppo italiano per le malattie infiammatorie croniche intestinali) ed internazionali (ECCO - European Crohn's and Colitis Organization).

Ciascun paziente con sospetto di MICI verrà "preso in carico" dai centri ospedalieri all'interno del PDTA (tramite la piattaforma web based di cui alla lettera B) nella sezione diagnostica. Ai fini di uniformità e appropriatezza diagnostica per tutti i pazienti, dovranno essere indicate le principali indagini diagnostiche eseguite per confermare o escludere il sospetto clinico di MICI: esame colturale e parassitologico delle feci, calprotectina fecale, valori di PCR, ecografia delle anse intestinali, ileo-colonscopia, esame istologico, studio del tenue (tramite entero-TC, entero-RM, clisma del tenue o tenue seriato), RM pelvica, EGDS e videocapsula.

Il coinvolgimento dei medici di MMG/PLS nella fase diagnostica (inizialmente come sottoprogetto pilota) prevedrà la possibilità da parte del MMG/PLS di segnalare ai centri ospedalieri i propri assistiti che soddisfino i criteri minimi suggestivi di patologia infiammatoria intestinale che saranno indicati all'interno della piattaforma web based. A tale segnalazione seguirà un accesso preferenziale del paziente alla visita specialistica ospedaliera per il pronto avvio dell'iter diagnostico del PDTA di cui sopra.

Alla fine della fase diagnostica, andrà quindi indicato se il sospetto clinico di MICI è stato escluso (il paziente pertanto uscirà dal PDTA) o confermato. In quest'ultimo caso andranno definite le caratteristiche di malattia alla diagnosi (Malattia di Crohn, colite ulcerosa, colite non classificata, sede/estensione di malattia, eventuali presenze di complicanze, eventuali presenze di manifestazioni extra-intestinali, attività di malattia alla diagnosi mediante Harvey- Bradshaw Index per la malattia di Crohn e Mayo score per la colite ulcerosa, PUCAI/PCDAI per MICI in età pediatrica).

Tutti i pazienti con diagnosi di MICI verranno presi in carico nella fase terapeutico-assistenziale. Le schede terapia si basano sulla selezione del sottotipo di malattia e sulle varie opzioni terapeutiche adottate. Il principio di base è che la selezione dei vari sottotipi di malattia "sblocca" la possibilità di selezionare solo determinate opzioni terapeutiche, mentre le altre non potranno essere selezionate.

Le opzioni sottotipo di malattia non sono mutuamente esclusive.

Ciò andrà eseguito sia alla diagnosi (prima terapia) sia nei successivi follow-up. In tal modo, si garantiranno uniformità e correttezza degli approcci terapeutici per tutti i pazienti afferenti al PDTA. Le terapie selezionabili, quindi, saranno differenti a seconda della classificazione delle MICI così proposta:

Colite ulcerosa/Colite non classificata, distinta in:

- proctite lieve;

- proctite moderata/severa;

- colite sinistra lieve;

- colite sinistra moderata/severa;

- colite estesa (inclusa pancolite) lieve;

- colite estesa (inclusa pancolite) moderata/severa;

- colite severa;

- colite severa fulminante;

- manifestazioni extraintestinali articolari;

- manifestazioni extraintestinali cutanee;

- manifestazioni extraintestinali oculari.

Malattia di Crohn, distinta in:

- malattia ileale lieve;

- malattia ileale moderata/severa;

- malattia colica lieve;

- malattia colica moderata/severa;

- malattia colica severa;

- malattia ileocolica lieve;

- malattia ileocolica moderata/severa;

- localizzazione alta di malattia (stomaco-duodeno-digiuno);

- malattia perianale semplice;

- malattia perianale complessa;

- manifestazioni extraintestinali articolari;

- manifestazioni extraintestinali cutanee;

- manifestazioni extraintestinali oculari.

Nel caso di MICI moderata-severa tale da richiedere l'uso di farmaci biologici il sistema web based del PDTA si integrerà con le schede della già esistente rete dei biologici.

Per entrambe le malattie sarà possibile indicare dettagli degli eventuali interventi chirurgici, in caso si verifichi tale evenienza.

Nelle schede di follow-up andrà inoltre indicato:

- risposta clinica alla terapia precedentemente prescritta, con cinque opzioni di risposta: 1. Remissione (definita come Harvey- Bradshaw Index < 5 o partial Mayo score < 2 e PUCAI < 10 e PCDAI < 10); 2. Risposta parziale; 3. Fallimento; 4. Intolleranza/eventi avversi; 5. Non compliance;

- modifiche terapeutiche rispetto al precedente controllo;

- cause delle eventuali modifiche terapeutiche, con tre opzioni di risposta: 1. Su base clinica; 2. Su base del quadro endoscopico/radiologico; 3. Scelta del paziente;

- se il paziente è stato ospedalizzato;

- se il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico maggiore, con specifica del tipo di intervento;

- se il paziente ha sviluppato steroido-dipendenza;

- se il paziente ha sviluppato steroido-resistenza;

- se il paziente ha sviluppato una neoplasia de novo;

- se il paziente è deceduto.

Le diagnosi di MICI eseguite in centri di struttura pubblica non afferenti alla Rete (D.A. n. 1439/12) dovranno essere validate da uno dei centri della Rete, al fine di inserire all'interno del Software dedicato dati epidemiologici e clinici dei pazienti.

Per la Flow-chart del PDTA MICI, si rimanda al documento ratificato nel citato accordo Stato-Regioni del 20 ottobre 2015 Rif. atti n. 171/CSR.

E. Monitoraggio dell'efficacia del PDTA

La Commissione regionale vigilerà tramite l'esame dei dati dei flussi provenienti dalla piattaforma web based e invierà ogni 3-6 mesi una relazione all'Assessorato della salute circa i dati dei pazienti e dei farmaci utilizzati, e potrà proporre eventuali modifiche o integrazioni da apportare al PDTA.

"Sintomi suggestivi di MICI"

CRITERI PER IL SOSPETTO CLINICO: O UN CRITERIO MAGGIORE O TRE CRITERI MINORI

Criterio maggiore:

- diarrea giornaliera cronica da oltre tre settimane;

- rettoragia e/o diarrea con sangue.

Criteri minori:

- dolore addominale associato a diarrea;

- perdita di peso di oltre il 5% nell'ultimo mese;

- febbre persistente;

- storia o evidenza di fistole o ascesso perianale;

- anemia con HB inferiore a 10gr/100;

- familiarità per MICI.